Буллезный эпидермолиз (БЭ) является редким генетическим заболеванием, которое поражает кожу и глубокие слизистые оболочки. Из-за наследственных факторов, кожа образует пузыри и эрозии и имеет тенденцию к сдиранию с сильной болью в результате незначительной травмы или трения, или даже спонтанно. По этой причине детей с этим редким заболеванием называют «дети-бабочки», потому что их кожа хрупкая, как крылья бабочек. Жизнь с БЭ сравнима с жизнью с третьей степенью ожога. Это болезненное состояние требует принятие родителями специальных мер предосторожности в обращении и питании ребенка. Страдающему ежедневно, порой по несколько часов, накладывают бинты для защиты ран, часто требуется антибиотикотерапия, чтобы противостоять возникновению инфекции. В более серьезных случаях может потребоваться хирургическая дилатация пищевода и реконструкция рук, есть также риск развития рака кожи и осложнений на почки. БЭ имеет также большое влияние на психологическую и общественную жизнь, и не только потому, что это «видимая» болезнь, которая вызывает любопытство других, но и потому, что вызывает затруднения, а иногда и делает невозможным такие естественные жесты, как бег, игры, обнимать и быть обнятым.
Существуют три основные формы БЭ (простая, пограничная, дистрофическая), каждая из которых включает в себя другие подвиды и каждый случай может проявляться с симптомами, которые изменяются в широких пределах, от легких до очень тяжелых и даже летальных. Это потому, что это генетическое заболевание, вызванное наследственными факторами, которые могут быть доминирующими (передача от больного родителя) или рецессивными (передача от обоих родителей-носителей) и, следовательно, с участием различных генов.
В 50% случаев БЭ проявляется в виде простой формы, как правило, менее серьезная, в основном с участием рук и ног.
Буллезный эпидермолиз: роль одежды
Выбор одежды имеет решающее значение для людей, страдающих от БЭ, и особого внимания требует особенно нижнее белье, которое находится в непосредственном контакте с кожей и должно быть особенно мягким и ограничивать как можно больше трений.
Лечебная одежда DermaSilk, специально разработанная для тех, кто страдает от заболеваний кожи и слизистых оболочек, оказалась очень полезной и эффективной при буллезном эпидермолизе, наблюдалось уменьшение симптомов и значительное улучшение качества жизни пациентов.
Благодаря своим характеристикам, лечебная одежда DermaSilk из фиброина шелка с постоянной антимикробной защитой способна:
- уменьшить механическое трение, защищая кожу от покраснения и раздражения;
- уменьшить зуд и воспаление;
- контролировать и предотвратить инфекции от бактерий, грибов и дрожжей;
- контролировать потоотделение и поддерживать правильный баланс влаги;
- способствует заживлению травм и регенерации кожи.
Эффективность DermaSilk в уменьшении симптомов и улучшении качества жизни пациентов с БЭ была выделена из исследования, проведенного в EB-Haus Austria – Больница Зальцбурга.
По этой причине, после положительных клинических оценок и активного участия DEBRA Italia Onlus (Ассоциация пациентов с БЭ), начиная с 2010 года, в Италии, люди с БЭ, имеют право на возмещение продукции DermaSilk Национальной службой здравоохранения.
В России благотворительный фонд «Б.Э.Л.А Дети-бабочки», который занимается всесторонней помощью детям с редким генетическим заболеванием – буллёзным эпидермолизом (БЭ), упоминает белье Dermasilk и постельное белье Microair Pristine как не медикаментозные меры поведенческой терапии при БЭ.